Enabling effective care, empowering discovery: Tackling the tough questions about advanced heart failure in adult congenital heart disease.
研究背景
成人先天性心脏病（CHD）患者中，不少人在30 - 50岁发展为慢性心脏或循环衰竭综合征，疾病异质性高、早期症状不明显，严重程度难识别，患者常晚期才接受高级治疗，死亡率增加。
现状分析
成人先天性心脏病相关心力衰竭（ACHD - HF）已成成人CHD患者主要死因，且问题随成人CHD人口增长更严峻。多伦多总医院超50%成人CHD住院患者因心衰入院。ACHD - HF病理生理学复杂，现有治疗指南和生物标志物应用效果有限。
临床挑战
ACHD - HF患者症状与非CHD心衰患者不同，晚期才出现典型症状，还常伴有房性心律失常，增加诊断和治疗难度。现有治疗方案适用性和有效性存争议，缺乏具体推荐和标准护理流程。
应对方法
2025年国际心肺移植学会（ISHLT）第45届年会组织会议，邀35名多学科专家讨论。旨在形成多学科合作团队，改善ACHD - HF患者护理和预后。参会者深入讨论研究优先级、教育需求和患者倡导并提建议。
未来方向
会议提出短期和长期目标，如建立多中心、多学科和跨国合作，定义已知和未知领域，推动数据库建设，编写专家指导文件。认为ISHLT可支持专业社区，促进知识共享和协作。
总结展望
ACHD - HF患者病理生理学复杂，现有治疗有效性有限。需建立多学科、多中心和跨国合作网络，推进研究和临床实践。建立专业社区，提高关注度，是改善患者预后关键。