Hypercontractile phenotype in hypertrophic cardiomyopathy indicates unfavorable hemodynamics, coronary flow and prognosis.
研究背景
肥厚型心肌病（HCM）是遗传性疾病，左心室功能过度收缩，常伴流出道梯度和动态室内梗阻。虽左心室射血分数多正常或升高，但患者预后差异大。本研究旨在评估HCM患者左心室高收缩力表型（HP）的临床和预后意义。
方法速览
- 研究设计：回顾性分析27个认证实验室在13个国家收集的静息经胸超声心动图（TTE）数据。
- 患者选择：临床诊断为HCM且LV EF ≥ 50%，年龄≥16岁，接受质量可接受的静息TTE检查并签署知情同意书。
- 排除标准：排除严重原发性瓣膜或先天性心脏病等多种情况。
- 数据收集：通过TTE测量LV EF、LV力等参数。
- 统计分析：用单因素和多因素Cox回归分析评估HP与全因死亡的关系。
主要发现
- 高收缩力表型与不利血流动力学特征相关：HP患者心率更高、每搏输出量更低、左心房容积指数更大、中远端前降支冠状动脉血流速度更高，存在不利血流动力学特征。
- 高收缩力表型与冠状动脉血流异常相关：HP患者中远端前降支冠状动脉血流速度显著高于非HP患者，E/e′比值也更高，提示舒张功能障碍更严重。
- 高收缩力表型与不良预后相关：多变量Cox分析显示，LV力大于7.32 mmHg/mL的患者全因死亡风险比为1.44，HP是HCM患者不良预后的独立预测因子。
- 第二四分位数的LV力与最佳预后相关：第二四分位数的LV力与最低全因死亡率相关，突显HCM患者表型异质性。
总结展望
本研究首次系统评估了HCM患者中HP的临床和预后意义。HP可通过简单的静息TTE和血压测量识别，可能是潜在治疗靶点。不过研究也存在无核心实验室读取、几何假设限制等局限性。