Effect of Mavacamten and Disopyramide on Left Ventricular Mechanical Dispersion and Life-threatening Arrhythmia in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy.
- 研究背景：肥厚型心肌病（HCM）常伴随心室流出道压力阶差，mavacamten和disopyramide常用于缓解LVOT梗阻，但对心肌力学影响不明。本研究旨在比较二者对左心室机械离散度（LVMD）及致命性心律失常风险的影响。
- 方法速览：纳入2018-2024年接受mavacamten或disopyramide治疗的120例梗阻性HCM患者，用超声心动图斑点追踪应变成像评估心肌应变及工作指数，量化LVMD。通过倾向评分匹配比较两组差异，随访记录致命性心律失常事件，用ROC曲线确定LVMD最佳预测阈值，进行多种统计分析。
- 主要发现： Mavacamten显著改善心肌力学：治疗后，患者LVMD、全球浪费功（GWW）显著降低，全球工作效率（GWE）显著提高，优化左心室整体力学性能。
- Disopyramide效果有限：治疗组在LVMD、GWW、GWE等指标上无显著变化，在心肌力学重塑方面效果欠佳。
- LVMD可预测心律失常风险：随访中，LVMD与致命性心律失常事件显著相关，LVMD<72ms患者无事件生存率更高，该阈值有较高敏感性和特异性。
- Mavacamten降低心律失常发生率：随访期间，mavacamten组无事件生存率显著优于disopyramide组，且disopyramide组QTc间期显著延长，可能增加心律失常风险。
- Mavacamten独立影响心肌：多变量回归分析显示，mavacamten治疗、GWW和GWE是LVMD独立决定因素，不依赖LVOT压力阶差变化。
- 总结展望：本研究首次系统比较二者对左心室力学及心律失常风险的影响，揭示mavacamten优势，首次将LVMD作为预测HCM患者心律失常风险的影像学生物标志物。不过，研究有回顾性设计、样本量小等局限，需进一步研究。
