Posterior reversible encephalopathy syndrome: evolving insights in diagnosis, management, and outcomes.
研究背景
后可逆性脑病综合征（PRES）是有急性或亚急性神经系统症状的临床影像学综合征，常见症状有脑病、癫痫等。近年神经影像学等发展扩展了其表现谱和风险因素，新兴研究关注炎症细胞因子等带来新诊断预后途径。
主要内容
- 流行病学：PRES确切发病率难估计，女性发病率约为男性两倍多，随年龄增长增加，黑人患者发病率更高，特定风险因素患者群体发病率显著更高。
- 风险因素：约80%患者伴有急性高血压，此外还常与肾功能衰竭等疾病共同发生，肾功能衰竭是否为独立危险因素尚不清楚。
- 临床表现：患者有急性或亚急性神经系统症状，如脑病、癫痫等，症状频率因样本和人群不同而异。
- 影像学：脑成像对诊断至关重要，MRI敏感性更高，典型表现为双侧皮层下血管源性水肿，常见受累区域多，超敏性MRI序列检测到的微出血临床影响尚不清楚。
- 诊断：需结合临床判断，考虑多方面因素，提出了更新的诊断算法，不典型表现患者可能需腰椎穿刺等。
- 治疗：治疗或去除根本原因可改善症状，目前治疗建议基于观察数据，严重高血压患者需入住重症监护室，血压正常患者应停用触发药物和支持治疗。
- 预后：患者预后通常良好，但严重病例可能有神经功能后遗症，合并并发症会导致永久性缺陷，未来发生癫痫和中风风险较高。
- 病理生理学：确切机制尚不确定，主流理论认为高血压导致脑高灌注，引起内皮细胞损伤和血脑屏障破坏，内皮功能障碍是关键环节。
主要结论
PRES由内皮功能障碍引起，多种因素可触发。脑MRI是评估血管源性水肿最敏感的成像模态。治疗主要是识别和去除根本原因。通常预后良好，但严重病例有后遗症风险，患者未来发生癫痫和中风风险较高。